Мультикистоз почки: этиология и патогенез, диагностика и лечение

Характерные особенности развития мультикистоза почек

Мультикистоз почки – это редкое заболевание, при котором наблюдается замещение здоровых тканей органа кистозными образованиями. Кистозные образования могут иметь разные размеры. Каждая отдельная киста представляет собой небольшой мешок с тонкими стенками, который заполнен жидкостью. Мультикистоз почки может быть как односторонним, так и двусторонним. Стоит заметить, что мультикистоз в настоящее время может быть диагностирован даже у будущего ребенка во время беременности женщины.

Двусторонние мультикистозные дисплазии почек являются наиболее сложными и опасными, так как постепенное перерождение здоровых тканей приводит к полной почечной недостаточности, поэтому шансов на восстановление здоровья больных детей без трансплантации органа нет. В этом случае врачи смотрят, поражена одна почка или обе, причем во втором случае, как правило, рекомендуется прерывание беременности.

Этиология и патогенез развития мультикистоза почек

Причины появления мультикистоза почек в настоящее время изучены недостаточно хорошо, так как это заболевание является редким. Основная группа риска представлена детьми мужского пола, так как мультикистоз почек у мальчиков встречается примерно в 3 раза чаще. Считается, что разрастание кист является следствием генетического сбоя, при котором наблюдается неправильное формирование почечных тканей. В нормальном состоянии почки формируются из средней части зародышевого листа, причем во время формирования этот орган претерпевает значительные изменения 3 раза. Сравнительно недавно было выявлено, что дисплазия почек плода развивается из-за врожденной аномалии развития, характеризующейся отсутствием полного слияния электорного и секреторного отдела. Нередки случаи, когда эту патологию развития сопровождают значительные врожденные дефекты мочеточников и лоханки.

Патогенез развития мультикистоза почки в настоящее время изучен достаточно хорошо. Основной причиной образования пузырей-кист, наполненных жидкостью, является нарушение оттока мочи из особых почечных трубочек. Как правило, подобное нарушение является следствием недоразвитости этих элементов. В дальнейшем полость трубочки значительно расширяется, что приводит к появлению кисты. Развитие заболевания провоцирует сужение просвета мочеточника, но в некоторых случаях может наблюдаться полное перекрытие оттока мочи. Этот процесс сопровождается появлением новых кист и увеличением органа в размере. В дальнейшем также могут появиться осложнения в виде нагноения кист.

В случае усугубления течения болезни функция органа может быть полностью нарушена. Однако нужно также отметить, что при сохранении в почках значительного количества здоровых тканей может проводиться операция по удалению кист, позволяющая сохранить жизнь больному в 33% случаев. При стремительном развитии дисплазии почки лоханка полностью деформируется и сужается до небольшого просвета.

Как проявляется дисплазия почек

Симптомы и их проявления во многом зависят от того, вовлечены ли в патологический процесс обе почки или только одна. Кроме того, острота клинических проявлений может зависеть от того, имеется ли полное перерождение тканей или же функция почки в определенной степени сохраняется.

При поражении одной почки у ребенка имеются хорошие шансы на выживание, а проведение пункции или удаления пораженного органа позволяет устранить угрозу для жизни. Нередко при незначительном количестве кист симптомы могут долгое время не проявляться, и ребенок будет чувствовать себя абсолютно здоровым. Однако в дальнейшем увеличение почки в размерах и присоединение застойных процессов может спровоцировать следующие проявления болезни:

• ноющие боли в брюшной полости и пояснице;
• резкие болевые приступы;
• нарушения стула;
• обморочные состояния;
• стойко-повышенное артериальное давление.

Для многих родителей такой диагноз, как дисплазия почек, является настоящим ударом, так как при двустороннем поражении жизнь ребенка продолжается не более нескольких суток.

Двусторонняя дисплазия встречается редко, поэтому шансы на полноценную жизнь у ребенка есть.

Кроме того, нередки случаи диагностирования проблемы у взрослых людей, так как еще совсем недавно ультразвуковые аппараты не были настолько мощными, чтобы выявлять подобные патологии еще во время беременности.

x

http://www.youtube.com/watch?v=QE5YJt8XkQo

В медицинской практике встречаются случаи, когда люди прожили больше 20 лет, даже не подозревая о том, что одна из почек не функционирует в должной мере. В то же время не нужно недооценивать это заболевание и надеяться на счастливое стечение обстоятельств, поэтому при обнаружении патологии обязательно нужно ее лечить, даже если терапия предполагает удаление органа.

Диагностика и лечение мультикистоза почек

При использовании современных аппаратов УЗИ дисплазия почки выявляется в 95% случаев еще при беременности. Нередки случаи, когда это патологическое состояние сопровождается дисплазией печени, легких и других внутренних органов. В случае если была диагностирована односторонняя дисплазия почки и беременность протекает нормально, есть возможность сохранения плода.

x

http://www.youtube.com/watch?v=hjR-DTYKotA

Лечение зависит от сложности случая. При незначительном количестве кист в первую неделю жизни новорожденному проводится откачка жидкости из кист с помощью пункции. Подобная операция проводится под общим наркозом. В случае прогрессирования мультикистоза может быть назначено проведение нефрэктомии, то есть удаления почки, так как увеличивающийся в размерах орган сдавливает окружающие ткани, что способствует развитию осложнений.